Вегенерова грануломатоза

Вегенерова грануломатоза је мултисистемска болест непознате етиологије са некрозом, настајањем гранулома и васкулитиса у горњем и доњем делу респираторног система, гломерулонефритисом и варијабилним степеном захватања малих и некада крвних судова средње величине.Названа јепо Dr Friedrich Wegener који је описао болест 1936.године. Сматра се да у настајању болести улогу имају ауотоимуни механизми.

Инциденца обољевања је 10 случајева на милион пацијената годишње , чешће је у белаца (90%), а подједнако се јавља код мушкараца и жена између 40-те и 50-те године живота. Главно хистопатолошко обележје болести је некротизирајући васкулитис малих артерија и вена уз настанак гранулома који се могу развити интра и екстраваскуларно.Уплућима се презентује као мултипли , билатерални нодуларни кавитарни инфилтрат. Ендоброхијална болест у својој акутној фази или као резулат фиброзних озиљака може довести до острукције са ателектазом. Запаљење у дисајним путевима може да доведе до сужења душника, што се испољава грубим гласом и проблемима са дисањем. Запаљенски чворићи у плућима дају симптоме запаљења плућа са појавом кратког даха, кашља и бола у грудима.

Лезије горњег дисајног пута, нарочито оне у синусима и назофаринксу типично показују упалу, некрозу и формирање гранулома , а од деформитета се јавља седласт нос и руптура носног септума, а услед блокаде Еустахијеве тубе долази до серoзног отитиса. Често је први знак болести хронични ринитис са епистаксом (крварење).

На почетку болести бубрег је захваћен код само малог броја болесника, али се тај број повећава са напредовањем болести. Промене на бубрегу могу бити на почетку асимптоматске али се касније у већини случајева развија фокални некротизирајући гломерулонефритис који је у већини случајева одговоран за смрт пацијента. Процес напредује до хроничне бубрежне инсуфицијенције. Уостале лезије на другим органиа убрајају се:коњуктивитис, дакриоциститис, склеритис, проптоза, иритис, кожне лезије,артритис, периферна неуропатија, перикардитис.

Општи знаци болести су: губитак у тежини, малаксалост, повишена температура, ноћно знојење, болови у зглобовима.

Дијагноза је клиничко -патолошка и своди се на приказ некротизирајућег грануломатозног васкулитиса ,на биопсији погодног ткива, уз проналажење знакова од стране горњег и доњег респираторног система и гломерулонефритиса.НаCHCC (Chapel Hill Consensus Conference ) 1992. Године,поводом номенклатуре системских васкулитиса , утврђено је да је за дијагнозу Вегенерове грануломатозе потребно утврдити постојање грануломатозне инфламације респираторног система и васкулитиса малихи/или средњих крвних судова.

Висок проценат пацијената развија антинеутрофилна цитоплазматска антитела(c-ANCA). У терапији поред високих доза кортикостероида, значајну улогу одиграло је увођење циклофосфамида-имуносупресивни лек, који је омогућио дугорочне клиничке ремисије и значајно смањо морталитет, који се јавља услед плућних или бубрежних компликација.Лекови који се користе у терапији одржавања су азатиоприн, метотрексат и циклоспорин А .

Текст на основу извора уредила др Јована Маринковић, Општа болница Панчево, Одељење за радиолошку дијагностику.

Извори:

Радиолошки архив Србије-секција за радиолошку дијагностику

Харисон, Принципи интерне медицине, Прво хрватско издање, Ж.Иванчрвић, З.Румболдт, М.Берговац, В.Силобрчић, Д.Брукета.