Хемохроматоза

Хемохроматоза је генетски условљен аутозомно рецесивни поремећај који се карактерише абнормално великим садржајем гвожђа у организму и његовим депоновањем у многим ткивима и органима.

Долази до реактивног бујања везивног ткива и функционалног оштећења органа (најчешће јетре, срца, панкреаса и предњег режња хипофизе). У крајњем исходу хемохроматоза се манифестује цирозом јетре, хиперпигментацијом коже, дијабетесом и срчаном слабошћу. Јавља се десет пута чешће код мушкараца између 40.и 50.године живота. Гвожђе се депонује претежно у јетри, панкреасу, миокарду, кожи и предњем режњу хипофизе. У клиничкој слици најчешћи први симптоми су симптоми дијабетес мелитуса (код 50-60% пацијената), док симптоми срчане слабости или јетрене инсуфицијенције први скрећу пажњу на постојање хемохроматозе. Дијагноза се поставља клинички, лабораторијски са изразито повишених вредностима феритина и гвожђа. Златни стандард у дијагностици представљају биопсија јетре и генетске анализе.

У терапији користи се венепункција као и парентерално давање хелатних агенаса. Избегавати месо, витамин Ц и алкохол.

Текст уредио др Милош Свирчев, Интерно одељење ОБ Панчево

Извори:Интерна медициназа студенте медицине, Катедра интерне медицине Медицинског факултета у Београду