АМИОТРОФИЧНА ЛАТЕРАЛНА СКЛЕРОЗА

Амиотрофична латерална склероза је неуродегенеративно обољење прогресивног тока и непознатог узорка које се клинички манифестује упоредним оштећењем централних и периферних моторних неурона.

Етиологија: Етиологија болести није позната. Оштећење моторних неурона се објашњава повећањем ванћелијских концетрација глутамата, екцесивним стварањем слободних радикала, нагомилавањем неурофиламената, поремећајем функције митохондрија, поремећајем хомеостазе калцијума, поспешеним механизмима апоптозе мотонрних неурона, полигенетским наслеђивањем или комбинацијом генетских фактора и фактора спољне средине.

Патолошке промене обухватају дегенерацију моторних неурона у кори мозга,можданом стаблу и кичменој мождини.

Клиничка слика: Болест обично почиње знацима оштећења периферног и централног моторног неурона у екстремитетима, глави и врату са израженом спастичном тетрапарезом и појачаним мишићним рефлексима, упоредо са израженом хипотрофијом и фасцикулацијама мишића шака и језика. Слабост мишића чешће почиње на рукама него на ногама. Болест се прво шири на другу руку,па контралатералну ногу и на булбарни регион. Почетак болести на нози, такозвана перонеална форма, обично има сличан али овог пута асцедентан ток. Поменути образац се среће у 75% болесника и означава се спинални почетак. У 25% болесника постоји булбарни почетак болести када су дизартрија и дисфагија прве манифестације болести.

Као класично клиничко испољавање АЛСа описује се стање у коме су посебно изражени знаци оштећења периферног моторног неурона на рукама и знацима централног моторног неурона на ногама. Симптоми и знаци булбарне и псеудобулбарне парализе испољавају се дизартријом до анартрије, дисфагијом до афагије, слабошћу језичке мускулатуре. Кључни проблем напредовања болести је појава слабости респираторне мускулатуре са развојем респираторне инсуфицијенције.

Основни критеријуми за дијагнозу амиотрофичне латералне склерозе су:

-утврђено оштећење периферног моторног неурона, уз истовремено клиничким прегледом утврђено оштећење централног моторног неурона,

-прогресија болести,

-искључивање свих других болести које имају помнуте карактеристике.

Не постоји права каузална терапија амиотрофичне латералне склерозе. Симптоматска терапија уз физикалну има за циљ да побољша калитет живота ових болесника. Прогресиван губитак телесне тежине који настаје услед дисфагије изискује специфичан начин исхране путем пласирања перкутане гастростоме. Са настанком респираторне инсуфицијенције терапија избора је примена апарата за неинвазивну вентилацију који се могу користити у кућним условима.

Текст на основу извора уредио др Костић Јован, клинички лекар, Служба неурологије, ОБ Панчево

Извори: Неурологија, друго издање 2009. година, уредник Владимир С. Костић