СИСТЕМСКА СКЛЕРОЗА-клинички облици

Постоје два главна клиничка облика болести:

Ограничена (oSSc) системска склероза углавном почиње Raynaud феноменом који траје више година. Затим се јавља дифузни оток прстију и шака који се завршава склеродактилијиом. У ограниченом облику склеродермија је углавном ограничена на прсте, шаке, лице и врат. Захваћеност унутрашњих органа је такође мала и углавном не долази до инсуфицијенције па скраћење животног века није значајно.

Дифузна системска skleroza(dSSc) почиње готово истовременом појавом Raynaudovog феномена, дифузног отока шака праћеног боловима у зглобовима. Склеродермија се брзо шири са прстију према шакама и подлактицама и за неколико месеци или година захвата читаво тело. Долази до брже и програсивне интерстицијске фиброзе плућа, бубрежне слабости са смањеним стварањем мокраће и дифузне фиброзе дигестивног система и срца. Оштећење плућа у системској склерози је најтеже и најчешћи узрок смрти. Процес започиње оштећењем плућних капилара који прати фиброза интерстицијума. Код одређеног броја оболелих долази до појаве плућне хипертензије без знака интерстицијске фиброзе. Пацијенти се жале на замарање и отежано дисање при напору касније праћено сувим кашљем. Радиографске промене и МСЦТ компјутеризована томографија – скенер су круцијални у дијагностици морфолошких промена на плућном паренхиму. Испитивање плућне функције – спирометрија указује на рестриктивни тип оштећења. Смањење дифузијског капацитета најдиректнији је показатељ степена и обимности оштећења размене гасова у плућима изазване интерстицијском плућном фиброзом и оштећењем плућних капилара.Фиброза појединих делова срчаног мишића може се манифестовати као смањена толаранција напора и диспнејом. На ЕКГу се могу регистровати предкоморске и коморске аритмије. Ехокардиографски се региструју фиброзне промене на миокарду, смањење ејекционе фракције, задебљање срчане марамице-перикарда и перикардни излив.Оштећење бубрега у системској склерози доводи до смањеног протока крви кроз бубрежне аретриоле, исхемије и некрозе бубрежне коре. Због тога долази до прогресивне бубрежне слабости, анемије и честих наглих скокова крвног притиска. Болест доводи до прогресије бубрежне слабости и завршава се престанком стварања урина- анурије.На дигестивном систему болест обично почиње захватањем једњака. Долази до атрофије глатких мишића, фиброзе ослабљене функције езофагеалног сфинктера. То за последицу има враћање желудачног садржаја- рефлукс, праћеног осећајем горушице и паљења иза грудне кости. Промене на цревима резултирају у симптомима надутости са грчевима у трбуху, повременим затворима и малапсорпцијом која доводи до слабљења и губитка у телесној маси.

Нова генерација имуносупресивних лекова показује напредак у заустављању прогресије и обимности промена.Откривање болести у раној фази може довести до успоравања и заустављања даље прогресије. Због тога је рана и прецизна дијагностика кључна за успех у лечењу и прогнози болести.

Др Ивона Миленковић, ОБ Панчево

Извори-Silver RM. Variant forms of Scleroderma, in Arthritis and Allied Conditions, 13th Edition, Koopman WJ, Editor, Williams ć Wilkins, 1997; Volume 2: l465-1480.