СИСТЕМСКА СКЛЕРОЗА/етиологија и клиничка слика

Системска склероза је системско обољење хроничног карактера код кога долази до оштећења малих крвних судова коже и унутрашњих органа. Активација имуног система који учествује у оштећењу крвних судова, истовремено подстиче појачано стварање влакана везивног ткива.

Везивна влакна се таложе у зидовима крвних судова, кожи и унутрашњим органима, пре свега плућима. У првоj фази доминира оштећење крвних судова и ткива уз запаљенску реакцију.У другој фази појачано стварање везивних влакана и њихово таложење доводи до испољавања типичне клиничке слике која се карактерише задебљаном и тврдом кожом – склеродермијом.Наредну фазу карактерише захватање унутрашњих, висцералних органа пре свега плућа, бубрега, срца и дигестивног система.

Жене обољевају 3-4 пута чешће од мушкараца. Почетак болести је између 30 и 50 година живота. Узрок системске склерозе није познат. Нема сигурних доказа да су наслеђе, инфекција, физички или хемијски чиниоци пресудни за настанак болести. Али зато су научници сигурни да је системска склероза незаразна болест која се не преноси се на друге људе Излагање организма неким хемијским материјама може изазвати појаву болести са клиничком сликом сличној системској склерози. Те материје су винил-хлорид мономер, бензен, толуен, трихлортилен , а од лекова пентазоцин,л-триптофан,блеомицин. Претпоставља се да ове материје свој утицај испољавају на ендотелним ћелијама крвних судова.

Почетак развоја системске склерозе карактерише накупљање мононуклеарних ћелија, претежно Т лимфоцита, око крвних судова коже и на граници између коже и поткожног масног ткива. Оштећење ендотела крвних судова доводи до активације имуних ћелија. Неке од тако активисаних Т ћелија убијају сопствене ендотелне ћелије малих крвних судова. Капилароскопијом се види оштећење и смањење броја капилара коже. На месту оштећених капилара почиње активација и умножавање фибробласта који појачано стварају везивна влакна.Накупљање ванћелијског колагена типа 1 и 3 у кожи доводи до њеног задебљања и отврднућа што се назива склеродермија. Идентичан процес пропадања капилара и фиброза се одвија и у унутрашњим органима, плућима, бубрезима, срцу и гастроинтестиналном систему.

Клиничку слику системске склерозе чине разноврсни симптоми и знаци. Први од њих је Рејноов феномен (Raynaud) кога карактерише смењивање атака промене боје коже прстију и шака од бледе до цијанотичне. За њим следи дифузни и безболни оток шака. Овај знак је праћен симптомима јутарње укочености и боловима у зглобовима шака. Задебљање и отврднуће коже обично почиње на прстима шака а затим се испољава на лицу и врату. Болест прогредира према проксималним деловима руку ногу и трупа. Кожа је затегнута, збрисаног цртежа, тврда, сјајна и глатка. Покрети прстију су све више ограничени.

Др Ивона Миленковић, ОБ Панчево

Извори-Поповић М, и сар.Реуматичне и сродне болести (дијагноза и терапија) Војноиздавачки завод, Београд. 661-860.