Пурпура Хенох - Шенлајн (Henoch/Schonlein purpura)

Ова системска болест карактерише се пурпуром (која може бити бити блага и проћи неопажено), артритисом, болом у трбуху, крвавом дијарејом и нефритисом. Примарно се јавља код деце.

Клинички манифестан нефритис јавља се код 30% болесника, али скоро сви болесници имају абнормалан налаз биопсије бубрега. Хистопатолошки налаз варира од благих, дифузних мезенгијалних проминенција до фокалног и сегменталног пролиферативног гломерулонефритиса на дифузним мезангијалним пролиферацијама као основним налазом. Заштитни знак пурпуре Хенох - Шенлајн је постојана имунофлуоресцентна позитивност на ИгА у мезангијуму.

Клиничкој манифестацији често претходи инфекција (проузрокована вирусом - нпр херпес зостер, микоплазмом или стрептококом), вакцинација , ујед инсекта или узимање лека. Оспа се најчешће јавља рано и развија од морбилиформног до пурпурног. Најчешће су захваћене ноге и задњица. Типичан артритис је благ и не ствара деформитете. Сликом могу доминирати гастроинтестинална крварења и бол. Лабораторијски налази су превасходно неспецифични , мада су често детектоване повишене вредности серумског ИгА . Нивои серумских компоненти комплемента су најчешће нормални.

Клинички ток је променљив. Болесници са рекурентном пурпуром, тешком протеинуријом и клинички тешким нефритисом у моменту почетка болести и болесници чији налаз биопсије показује присуство епителних кресцентних пролиферација имају лош исход болести. Период пеживљавања од 15 година код све деце са пурпуром Хенох - Шенлајн износи 90%. У периоду до 10. године , међутим, 15% од оболелих има перзистирајућу болест и 8% има поремећену бубрежну функцију. Код одраслих , 50% се у потпуности излечи, 15% прогредира до бубрежне инсуфицијенције и око 35% има перзистирајућу болест.

Различити терапијски приступи (нпр. имуносупресија, терапија стероидима, антикоагуланси) су без доказаног ефекта.

Текст уредила др Костић Алавања Јована, клинички лекар, Служба интерне медицине , ОБ Панчево

Извори: Интерна медицина, пето издање, Проф. Др Драгољуб Манојловић, Београд, 2009. Године

NMS medicine, 5 edition , Allen R. Mayers, Milka J. Drezgić