ПОЛИЦИТЕМИЈА РУБРА ВЕРА (ПРВ)

Полицитемија рубра вера је хронична мијелопролиферативна болест коју карактерише појачано стварање еритроцита. Хемоглобин је повишен, а често су повишени и леукоцити и тромбоцити. Нешто је чешћа код мушкараца, обично у 6. и 7. деценији живота. Почетак је постепен, а ток хроничан.

Узрок код већине болесника је мутација ЈАК-2 гена на 20. хромозому. Мутиран ЈАК 2 ген доводи до пролиферације и бржег сазревања еритроцита.

Клиничка слика

1) Симптоми хипервискозности и тромбоемболије – Видљива је загасито црвена боја коже и видљивих слузница као последица комбинације препуњених капилара и повећане количине хемоглобина. Често је присутна спленомегалија, као и дијагностикована хипертензија. Венске тромбозе ( доњи удови, вена порте, мозак), као и артеријске тромбоемболије које доводе до акутног инфарка миокарда и цереброваскуларнг инсулта, се јављају у 3.5 % пацијената.

2) Симптоми хиперметаболизма- знојење, свраб, благо повишена телесна температура.

Дијагноза

Комплетна крвна слика показује повишење хемоглобина и хематокрита. РТ- ПРЦ служи за детекцију мутације ЈАК -2 гена. Ако је резултат позитиван, треба урадити биопсију коштане сржи. Биопсија коштане сржи омогућава хистолошку, цитолошку, цитогенетску и молекуларну анализу.

Лечење

Код свих пацијената треба спроводити антиагрегацијску терапију са ацетилсалицилном киселином. Такође, спроводи се и циторедукцијска терпија којој је циљ да смањи хематокрит на 45%. Циторедукцију остварујемо или медикаметозно или венепункцијом.

Флеботомија - испуштање крви, се изводи 1-2 пута дневно по 400-500мл док се не постигне жељена вредност хематокрита. Код витално угрожених болесника, венепункција се може спроводити и сваки дан уз надокнаду волумена кристалоидним растворима.

Прогноза

Трансформација ПРВ у акутну леукемију догоди се у мање од 5% случајева. Морталитет износи 2.9% годишње (подједнако од компликација тромбоемболије и неоплазми).

Текст на основу извора уредила: др Мирјана Карличић, клинички лекар Интеног одељења ОБ Панчево

Литература: Интерна медицина, Уџбеник за студенте медицине, Медицински факултет, Београд

Слика: https://hotcore.info