ИДИОПАТСКА ПЛУЋНА ФИБРОЗА - ( Syndroma Hamman-Rich )

Идиопатска плућна фиброза или криптогени фиброзирајући алвеолитис је хронично прогресивно обољење плућа које се карактерише инфламацијом и фиброзом плућног паренхима.

Болест је непознате етиологије, али досадашња истраживања показују да је за настанак болести значајна интеракција генетских фактора, фактора околине и експозиција појединим вирусима. Највећи број оболелих је узаста 40 -70 година. Развој фиброзе је последица повећане синтезе и смањене деградације колагена .

У клиничкој слици доминира споро напредујућа диспноја која се погоршава на напор и суви непродуктивни кашаљ. Општи симптоми попут малаксалости, слабости, повишене температуре и губитка апетита могу се јавити знатно ређе . Инспекцијом се у у 25-50% оболелих могу наћи маљичасти прсти. Знаци централне цијанозе и хроничног плућног срца јављају се код пацијената са узнапредовалом болешћу. У аускултаторном налазу доминирају енд - екпираторни пукоти углавном над средњим и доњим плућним пољима.

Дијагноза се поставља искључивањем других узрока интерстицијумских болести плућа те не постоје специфични тестови.

Радиолошки налаз је код већине оболелих абнормалан и показује дифузна ретикуларна засенчења, предоминантно у доњим и периферним деловима. Саћаста плућа ( бројне мале цисте ) налазе се у каснијим стадијумима.
Функционално испитивање плућа указује на рестриктивни поремећај вентилације, са редукованим дифузионим капацитетом за угљен-моноксид. Гасне анализе артеријске крви указују на нормалан или лако снижен парцијални притисак кисеоника који знатно опада у току напора.
Патолошки налаз је такође неспецифичан и открива фиброзу алволокапиларне мембране те је сврха биопсије плућа такође искључивање других обољења.У бронхоалвеоларном лавату повећан је укупни број ћелија уз доминацију неутрофила.
Диференцијална дијагноза: ратличите интерстицијумске болести познатог и непознатог порекала, али посебно се односи на саркоидозу хиперсензитивни пнеумонитис, ИБП удружене са колагеним васкуларним болестима.
Болест је фатална карактерише се брзом прогресијом и петогодишњим преживљавањем 30-50%.

Циљ терапије је супресија инфламације и сперчавање даљег губитка плућне функције. Лечење подразумева примену високих доза кортикостроида који код неких пацијената могу довести до побољшања, али се морају давати доживотно. Цитотоксични лекови могу бити од користи. Оксигено терапија нарочито код напора.

Текст на основу извора уредила др Мартина Цветковић, клинички лекар на одељењу инфективних болести ОБ Панчево.

Извори : ,,Интерна медицина ,,књига I, Катедра интерне медицине, Проф.др С. Илић ,Медицински факултету Нишу , 2004.