Деркумова болест

Деркумова болест је ретко обољење у склопу којег постоје мултипли масни депозити који су најчешће смештени у кожи. Ови депозити могу вршити компресију на нерве и изазвати слабост и бол. Уколико се налазае у регији врата могу вршити притисак на велике крвне судове и трахеју.

Болест је описана први пут од стране Francis Xavier Dercum-a 1888.год.У литератури се среће под синонимима-adenolipomatosis, lipomatosis dolorosa, Launois-Bensaude's lipomatosis. Етиологија је још увек непозната, повезује се са аутозомно-доминантним типом наслеђа и алкохолизмом. Према дефиницијама WHO и NORD Деркумова болест је редак поремећај у коме масни депозити врше притисак на нерве, резултирајући слабошћу и болом који је доминантни субјективни симптом обољења. Различити делови тела могу постати отечени без видљивог разлога. Отоци могу нестати без било каквог медицинског третмана , остављајући отврднуто ткиво и висеће наборe коже у виду превоја. Болест почиње болним отоцима, значајним и брзим порастом телесне тежине , отежаним ходом и губитком мишићне снаге . најчешће остаје дуго непрепозната. Најчешће се јавља у одраслих,чешће се јавља код гојазних жена у постменопаузи, мада од ње могу да оболе и мушкарци.

На основу локализације и ширења бола, разликују се три типа Деркумове болести:

-јукстаартикуларни тип - са болним наслагама масног ткива у пределу колена или кука,

-генерализовани тип - са дифузним болом,

-нодуларни тип - са интензивним болом око липома.

Мешовита дистрибуција промена је најчешћа.

Дијагностички критеријуми обухватају следеће симптоме и знаке-мултипле липоматозне масе, генерализовану гојазност, астенију, слобост, менталне поремећаје укључујући емоционалну нестабилност, депресију, епилепсију, конфузију и деменцију.

Ови поремећаји се често виђају удружени саPickwickovim синдромом, Сјогреновим синдромом, иритабилним колоном,Tietze синдромом, карпал тунел синдромом, тиреоидном малфункцијом, претежно хипотиреозом, трохантеритисом, локализованим тендитисом.

Бол се појачава са повећањем количине масног ткива, а његов интензитет може варирати од нелагодности при палпацији до болова у виду паљења, пробадања и до појаве јаких болова по целом телу. Бол се појачава при загревању коже, током туширања и ношења уске одеће.. Може бити симетричан , најчешће се локализује на екстремитетима. Осим локализације у масном ткиву, пацијенти се изјашњавају и о појави бола у коштаном систему.Остали симптоми и знакови болести су: трњење прстију праћено цијанозом и отежаним покретима (најверовазније због компресије медијалног нерва), склоност ка стварању модрица, хронична малаксалост, јутарња укоченост, главобоље, проблеми са концентрацијом и памћењем, депресија.

Дијагностичке методе избора су ехосонографија, МР и ЦТ.

Медикаментозни третман укључује кортикостероиде , аналгетике, анестетике -најчећше и најуспешније примењиван до сада лидокаин, диуретике и мексилетин-антиаритмик. Липосукција се по некад ради као алтернативни третман. У случају притиска изолованих липома на нерве , крвне судове и дисајне путеве врши се њихова екцизија, али треба имати на уму могућност њиховог рецидивирања. Осим тога примењују се и дијета, масажа, акупунктура, топле купке, технике опуштања, когнитивна бихевиорална терапија, хипноза итд.

Деркумова болест је недовољно познат и често непрепознат ентитет који се погрешно дијагностикује као гојазност , а у чијем третману редукциј исхране не даје повољне резулатате. Правовремена дијагностика пружа могућност упознавања пацијента и лекара са овом необичном болешћу и спречавања вишегодишњих безуспешних покушаја редукције телесне тежине као и проналажење најбољег начина за обезбољавање пацијената.

Текст на основу извора уредила др Јована Маринковић, Општа болница Панчево, Одељење за радиолошку дијагностику.

Извори

Радиолошки архив Србије-секција за радиолошку дијагностику

Dercum's disease:a severe cmplication in rare siease. A case report, Ann Chir Past Esthet 2005 jun, 247-50,Haddad D, Athmani B, Costa A, Cartier S