Алвеоларна протеиноза

Алвеоларна протеиноза је дифиизно обољење плућа које карактерише густа акумулација у алвеолама, гранулираног садржаја богатог протеинима и липидима, а без промена алвеоларних зидова и плућног интерстицијума.

Обољење је ретко. Најчешће оболевају особе између 20. и 50. године, док је заступљеност по полу једнака. Узрок није познат. Нагомилавање интраалвеоларног садржаја је прогресивно или повремено и без пратеће запаљењске реакције. Једно од објашњења је могући имунолошки дефект на нивоу плућа. Нејасно је да ли су примарно оштећени пнеумоцити и продукција сурфактанта (вирусном инфекцијом, медикаментима и си.) или функција макрофага и процес чишћења алвеолног простора у склопу неке генетске предиспозиције. У сваком случају, дефект је на нивоу целуларног или/и ензимског механизму који плућа одржава чистим. Алвеоларна протеиноза код деце је обично удружена са лимфопенијом (смањење лимфоцита), дефицитом имуноглобулина или дисфункцијом тимуса, а код одраслих са лимфопролиферативним обољењима. Постоји и секундарна алвеоларна протеиноза са локализованим променама у склопу фокалне интерстицијске болести.

Основни симптоми болести су узроковани прогресивним оштећењем размене гасова у плућима. Болесници су у почетку асимптоматски, а затим се јавља кашаљ, сув или ређе продуктиван, диспнеја (отежано дисање) и краткоћа даха. Отежано дисање се јавља прво у напору а касније је стално и погоршава се физичким оптерећењем. У одмаклим стадијумима болести болесник мршави, осећа умор, бол у грудима, има супфебрилне температуре, симптоме суперинфекције и др. Радиографску слику карактеришу ацинусне и мрљасте сенке у централним и парахиларним деловима плућа обострано, слично налазу код едема плућа у уремији, али без увећане срчане сенке.

Прогноза болести је неизвесна. У већине нелечених болесника долази до фаталног исхода због респирацијске инсуфицијенције или/и опортуне суперинфекције. У неким случајевима долази до спонтане ремисије болести са нормализацијом клиничког и радиографског налаза.

С обзиром на то да се ради о ретком обољењу, уз одговарајућу клиничку слилфу неопходна је биопсија плућа са карактеристичним хистолошким налазом ПАС- позитивног фосфолипидног садржаја унутар алвеола а без промене архитектонике плућа. Лабораторијски налази су неспецифични. Описана је полицитемија, хиперглобулинемија, хиперлипидемија и повишене вредности серумске ЛДХ и др.

Описане су спонтане резолуције патолошког налаза у плућима, највероватније појачане фагоцитозом алвеоларног садржаја, што је и основни разлог да се алвеоларна протеиноза без симптома не лечи, већ само прати. Покушано је лечење болеси са прогресивним симптомима кортикостероидима, хепарином, трипсином, аеросол инхалацијама експекторанса, физиолошког растворима, протелитичких ензима итд., али без успеха. Најефикаснија терапија је лаважа плућа која с ради у општој анестезији специјалном опремом. Једно плуће се инспирира а друго је на кисеонику. Почиње се са 5 до 101 физиолошког раствора, док се задовољавајући ефекат по стиже укупном количином течности од < 50 . Испирање сегмената плућа или режњева бронхоскопским путем мање је успешно. Рецидиви су чести, те се лаваже понављају.

Извор:http://www.simptomi.rs/index.php/bolesti/9-pulmologija-bolesti-pluca/1399-alveolarna-proteinoza