Акромегалија

Акромегалија је подмукла, хронична и потенцијално смртоносна болест настала због трајне хиперсекреције хормона раста, најчешће због аденома хипофизе. Најчешће настаје у добу између 30 и 50 година, са подједнаком учесталошћу код оба пола. У већини случајева јавља се спорадично, изузетно ретко виђа се породично. Инциденца акромегалије је мала, свега 5 до 6 случајева на 100000 становника.

Анатомску подлогу акромегалије у највећем броју случајева чини тумор соматотропних ћелија хипофизе. Изузетно ретко настаје после ектопичне хиперсекреције соматокрина, што је доказано код болесника са карциноном бронха, тумором панкреаса, медуларним карцином штитасте жлезде, карциноидом тимуса и др.
Туморе соматоропних ћелија делимо према морфолошким карактеристикама на густо гранулиране и ретко гранулиране аденоме. Густо гранулирани аденоми садрже бројне, велике и густо распоређене секреторне грануле, споро расту и нису инванзивни. Слабо гранулирани аденоми расту брзо, инванзивни су и шире се изван граница селе турцике. У тзв. мешаним туморима, налазимо самоторопне и лактотропне ћелије, које луче хормон раста, односно пролактин, а клинички се, осим акромегалијом, манифестују хиперпролактинемијом.

Клинички знакови акромегалије настају као последица деловања хормона раста на периферна ткива, као и због локалних манифестација насталих због тумора. Почетни симптоми су екцесивно знојење, масна кожа, парастезије у ногама и рукама, главобоља, аменореја, појачана длакавост код жена, односно слабљење либида и губитак потенције код мушкараца. Порастом везивног ткива, долази до повећања шака и стопала, задебљања усана и меких делова носа те стварања сувишних набора на челу. Даљим напредовањем болести, долази до повећања супраобриталних лукова, протрузије доње вилице са измењеним загрижајем и повећаним размаком између зуба, коштаних и зглобних промена, полинеуропатије. Код трећине болесника може доћи до синдрома карпалног тунела, а од осталих мафеницестација болести могу да се нађу још и хипетрофија гркљана, акромегалична болест срца, може доћи до неподношења глукозе, инсулинске резистенције са развитком шећерне болести. У око 20-30% случајева болесника са акромегалијом долази до повећаног лучења пролактина, али само у малом броју случајева постоји клинички доказана галактореја.

Диференцијално дијагностички у обзир долазе анорексија нервоза, цироза јетре, малнутриција, хронична инсуфицијенција бубрега, хипотиреоза (у раној фази болести), хипертиреоза (у касној фази болести), примарни хиперпаратиреоидизам у склопу мултипле ендокрине неоплазије, тип 1.
Дијаноза акромегалије се код јасне клиничке манифестације може поставити већ на „први поглед“. Једнократно одређивање ИГФ-1 и мерење концентрације хормона раста у тесту са 100 г глукозе два су најосетљивија теста за лабораторијску потврду хиперсоматотропинизма. Повишена вредност ИГФ-1, пептида преко којег ХР оствараје анаболички ефекат, у корелацији је са концетрацијом ХР наташте, средњом вредношћу 24-сатне концентрације ХР и активношћу болести. За разлику од здравих особа, код болесника са акромегалијом након примене глукозе никада не долази до задовољавајућег пада ХР. Остали тестови супресије и стимулације, укључујући и често употребљавани тест ТРХ, могу бити корисни, али не и нужни. Употребљавају се још и МР сакралне регије, сцинтиграфија са инјекцијом радиоактивно обележеног аналога соматостатина.

Главни циљ терапије акромегалије је нормализација ИГФ-1 у серуму, снижење вредности ХР на мање од 1 нг/мл током теста оптерећања глукозом, нестанак симптома и знакова акромегалије и потпуно уклањање тумора. Хируршка терапија представља примарну терапију код готово свих болесника са акромегалијом. Уколико хируршки третман не да адекватан резултат, може се комбиновати са гама ножем, конвенционалном радијацијом те медикаментном терапијом аналозима соматостатина, односно агонистима допамина.

Највећем броју нелечених акромегаличара животни век је скраћен. Повећана смртност настаје као последица кардиоваскуларних, пулмоналних или цереброваскуларних болести. У случају ране дијагнозе и успешне терапије, прогноза је много боља.

Текст на основу извора уредио др Октавијан Баба, Интерно одељење, Општа болница Панчево

Извори:
• Интерна медицина – Божидар Врховац и сарадници
• Харисонов приручник медицине – Фаучи, Браунвалд, Каспер, Хаузер, Лонго, Јамесон, Лоскалцо
• https://upak.rs/o-akromegaliji/