1 2 3 4 5

Вести



Purtscher трауматска ретинопатија и Purtscher-like ретинопатија

Purtscherova реауматска ретинопатија је ретка хеморагијска и оклузивна микроваскулопатија ретине удружена са траумом. Инциденца је 0.24 случаја на милион становника годишње. Мада, вероватније да је инциденца далеко већа али се не пријављује.
Ентитет је први пут описао аустријски офталмолог Othmar Purtscher 1910. године код мушкарца средњег животног доба, који је задобио повреде главе приликом пада са дрвета. Јавља се као синдром изненадног губитка вида уз карактеристичан налаз на очном дну, који је удружен са трауматским повредама главе, грудног коша и дугих костију.

Данас се зна да може бити удружен и са тешким системским нетрауматским синдромима. Тачан патофизиолошки механизам остаје помало контроверзан, а разматрани су различити модели. Најприхватљивији патофизиолошки механизам је леукоемболизација, која доводи до артеријске оклузије и инфаркта микроваскуларног артеријског корита. Претпоставља се да је агрегација леукоцита изазвана компонентом комплемента Ц5 највероватнија, пошто је позната њена удруженост са траумом, акутним панкреатитисом и васкуларним болестима. Други могући узроци емболије обухватају настанак масног емболуса у случајевима фрактура дугих костију и вероватно код панкреатитиса због ензимске дигестије масти оментума, потом емболизацију амнионском течношћу током порођаја и постпартално, ваздушну емболизацију због трауматске компресије грудног коша и агрегацију гранулоцита због активације комплемента. Остали предложени механизми васкуларне оклузије укључују: ангиоспазам настао услед акутног повећања венског притиска код компресивних повреда грудног коша или могуће и код акутних повреда главе, као и оштећења ендотелних ћелија код акутног пораста интралуминалног притиска.

Код болесника са Purtscherovom ретинопатијом офталмоскопски се запажају карактеристичне мултипле беле мрље (Purtscherovе мрље) које су патагномоничне, „cotton-wool“ ексудати (у преко 90% случајева) и интраретиналне хеморагије (преко 80% случајева) удружене са тешким губитком вида. Оштро разграничење интраретиналних белих мрља са чистом зоном цц (до 50 микрона) са обе стране ретиналних артериола, венула и прекапиларних артериола је типично за Purtscherove мрље. У супротности са њима „cotton-wool“ ексудати су нејасних граница и лоцирани су изнад ретиналних крвних судова. Конфлуирање „cotton-wool“ ексудата може макули дати изглед „cherry red“ пеге као код оклузије централне ретиналне артерије. Серозна аблација макуле, преретиналне хеморагије, вазодилатација и едем папиле се виђају изузетно.
Флуоресцеинска ангиографија у раном стадијуму обољења показује генерализовану исхемију, неперфузију, рану хипофлуоресценцију, прекапиларно цурење и обојеност ретиналних артерија перипапиларно. Код тежих случајева ФА налаз може приказати неперфузију малих артериола око централне макуле, перивенску обојеност, дилатацију и цурење вена. Код болесника који је претрпео компресивну повреду грудног коша флуоресцеинска ангиографија показује фокалну микроваскуларну оклузију у подручју „cotton-wool“ ексудата. У перифовеоларној капиларној мрежи, испод фовее може се видети благо венско цурење и обојеност.

Важно је нагласити да код једног броја болесника могу бити пронађени знакови „Valsalva“ ретинопатије. Ова ретинопатија се углавном јавља код болесника који су имали екстремне напоре, код дизача тегова, свирача дувачких инструмената, код болесника са тенезмом, крајње исцрпљених пацијената, болесника са екстензивним повраћањем или пролонгираним кашљем. „Valsalva“ ретинопатија је узрокована механизмом који се јавља приликом насилног издисаја при затвореном глотису, што узрокује нагли пораст интраторакалног и интраабдоминалног притиска. Ово даље води наглом скоку интраокуларног венског притиска, и последично, руптури перифовеоларних капилара те настанку преретиналних хеморагија.
Purtscherova ретинопатија се углавном јавља као резултат кранијалне трауме или компресије торакса. Када изостаје трауматска етиологија, тада се означава као ретинопатија слична Purtscherovoj или Purtscher - like ретинопатија. У овим случајевима ретинопатија је најчешће узрокована акутним панкреатитисом, реналном инсуфицијенцијом и аутоимуним обољењима. Такође се виђа код масне емболије, емболизације амнионском течношћу, прееклампсије, „HELP“ синдрома. Уколико се јави у склопу акутног панкреатитиса знак је мултиорганског оштећења и удружена је са смртним исходом.

Дијагноза Purtscherove и Purtscher-like ретинопатије је клиничка и карактерише се постојањем изненадног пада вида различитог степена, који настаје у размаку од неколико сати до неколико дана од повреде, тј. Друге нетрауматске узрочне патологије у организму. Тежина трауме торакса није у директној вези ни са инциденцом, нити са тежином ретинопатије која је нађена код ових болесника. На погођеном оку видна оштрина се обично смањује у распону 0.1 до бројања прстију пред оком. Након неколико месеци долази до опоравка видне функције у интервалу 0.1-0.7 узависности од тежине промена на ретини. У случајевима Purtscher-like ретинопатије удружене са
прееклампсијом видна оштрина остаје веома лоша код преко 50% болесница. Диференцијално дијагностички, Purtscherovu ретинопатију и Purtscher-like ретинопатију треба разликовати од следећих стања: оклузије централне артерије ретине, папилитиса, акутне предње исхемијске неурооптикопатије, гигантоцелуланог артеритиса, хипертензивне ретинопатије, дијабетичке ретинопатије, окуларне манифестације „HIV-a“ и луеса, „Terson-овог“ синдрома и др.

Лечење овог стања даје врло слабе или никакве резултате. Специфична терапија не постоји, па се лечење своди на третман узрочних стања која су довела до појаве болести. У одређеном броју случајева може се покушати са применом системске кортикостероидне терапије у дози 1-3 mg/kg тт, евентуално, пулсних доза, као и применом триамцинолон ацетонида. Постоје извештаји који говоре у прилог бенефита примене хипербаричне оксигенације у третману ране Purtscherove ретинопатије.
Иако се сматра да су Purtscherova ретинопатија и Purtscher-like ретинопатијаврло ретка обољења, то у пракси вероватно није случај. С обзиром да се ради о веома тешким болесницима са тешким повредама грудног коша и главе или са тешким мултисистемским обољењима, често витално угрожених, сам пацијент тегобе везане за вид или непријављује или не препознаје. Са друге стране тим лекара који збрињава витално угроженог пацијента, често је склон ненамерном превиду ових тегоба, због фокусирања на приоритетне повреде које непосредно угрожавају сам живот болесника.

Превенција болести практично не постоји за Putscher-like ретинопатију. Код Purtscherove ретинопатије превенција се своди на коришћење сигурносних појасева током вожње аутомобила.

Текст на основу извора уредио др Милан С. Главонић Офталмолошко одељење, Општа болница Панчево

Извори:
1. Agrawal A, McKibbin MA. Purtscher’s and Purtscherlike retinopathies: a review. Survey Ophthalmology, 2006 51(2): 129-136
2. Mavija M, Jakšić V. Purtscher’s Retinopathy, Scripta Medica; 2012, Vol. 43, Issue 2, p 119
3. Bhan K, Ashiq A, Aralikatti A, Menon KV, McKibbin M. The incidence of Purtscher retrinopathy in acute pancreatitis. Br J Ophthalmology 2008; 92(1): 151-153
4. Holak H, Holak N, Huzarska M, Holak S. Pathogenesis of Purtscher’s retinopathy and Purtscher-like retinopathy. Klin Oczna, 2007; 109(1-3): 38-45
5. American Academy of Ophthalmology. Retina and vitreous; Basic and clinical science course, section 12. San Francisco: 2012-2013: 154-155